선천성 대사이상 질환에 대한 사회적 인식 개선 캠페인에도 앞장
신생아 5만명 중 1명꼴로 발생되는 희귀질환인 선천성 대사이상 환아를 위해 특수분유를 18년째 생산해온 기업이 있어 눈길을 끈다.
매일유업(대표 김선희) 유아식 전문 브랜드 앱솔루트는 선천성 대사이상 환아들의 고른 영양 섭취와 균형 잡힌 성장발달에 도움을 주고자 현재 생산하고 있는 앱솔루트 유시디 포뮬러(UCD-Formula)와 앱솔루트 메티오닌 프리 포뮬러(Methionine-Free-Formula)의 2단계 제품을 추가 개발했다고 22일 밝혔다.
선천성 대사이상 질환은 선천적으로 탄수화물, 지방, 단백질 등 필수 영양소를 분해하는 효소가 부족하거나 만들어지지 않아 일반 음식은 물론 모유조차 마음대로 먹을 수 없는 희귀질환이다. 평생 특수분유를 먹으며 엄격한 식이관리를 해야 하고, 그렇지 않을 경우 운동발달 장애, 성장장애, 뇌세포 손상에서 심할 경우 사망에까지 이를 수 있다.
이번에 출시된 앱솔루트 유시디 포뮬러(UCD-Formula)는 요소회로 대사이상(UCD: Urea Cycle Disorder) 환아를 위한 특수분유이며, 메티오닌 프리 포뮬러(Methionine-Free-Formula)는 호모시스틴뇨증(Homocystinuria)이나 고메치오닌혈증(Hypermethioninemia) 환아를 위한 제품이다.
그 동안 이 질환을 앓고 있는 4세 이상의 환아들은 0-3세 환아 보다 두 배 이상으로 필요한 단백질 요구량을 맞추기 위해 1단계 특수분유의 양을 두 배 이상 늘려 섭취하는 경우가 많았고 이로 인해 지방, 탄수화물, 칼로리 과잉 섭취로 체중이 급격히 증가하거나 소화 과정에 만들어진 불필요한 부산물의 수치 증가로 입원을 자주 하는 등 어려움을 겪고 있었다. 이번 제품은 1단계 특수분유 대비 탄수화물과 지방을 줄이고 특수 단백질 함량을 높인 2단계 제품은 4세 이상 환아들의 필수 영양소 섭취와 건강관리에 큰 도움이 될 것으로 기대된다.
매일유업 앱솔루트 관계자는 “단 한 명의 아이도 건강한 삶에서 소외되지 않아야 한다는 김복용 선대회장의 유업을 이어받아 18년간 선천성 대사이상 특수분유를 생산하고 있다”고 말했다.
한국선천성대사질환협회 이태영 회장은 “4세 이후 환아들은 평범한 아이들의 절반도 먹지 못하는 터라 영양소가 부족하다 보니 늘 학업에 지장을 받고 있으며 질병의 악화로 입원을 반복하고 있는 실정”이라며 “이번 2단계 제품 생산으로 아이들이 보다 건강하게 자랄 수 있도록 도움을 준 매일유업에 감사함을 표한다”고 밝혔다.
